Syndrome du hérisson chancelant

Comprendre l’une des maladies neurologiques les plus graves affectant les hérissons pygmées africains

Le syndrome du hérisson chancelant (SHC) est une affection neurologique dégénérative et progressive qui touche le système nerveux central des hérissons, et plus particulièrement le hérisson pygmée d’Afrique (Atelerix albiventris). Cette maladie, dévastatrice et finalement mortelle, reste pourtant largement méconnue, même de certains vétérinaires peu familiers avec la physiologie et la pathologie des hérissons.

Cet article vise à expliquer ce qu’est le WHS, ses causes, son évolution et comment il doit (et ne doit pas) être diagnostiqué et pris en charge.

Qu’est-ce que le syndrome du hérisson chancelant ?

Le syndrome du hérisson chancelant est une maladie neurodégénérative qui affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, entraînant une paralysie progressive et une perte de motricité. Il tire son nom du « vacillement » caractéristique qui en est souvent le premier signe visible : un manque de coordination, notamment au niveau des pattes postérieures.

À mesure que la maladie progresse, le hérisson perd la capacité de se tenir debout, de marcher, de se pelotonner, de manger et, finalement, même d’avaler ou de respirer correctement. Le syndrome de WHS est toujours mortel et incurable.

Quelles sont les causes du syndrome d’hyperstimulation musculaire (SHM) ?

La cause exacte du syndrome de WHS demeure inconnue, mais on pense qu’il est d’origine génétique. Des études suggèrent une composante héréditaire, notamment chez les lignées de hérissons présentant un fort degré de consanguinité, un problème fréquent chez les populations de hérissons domestiques en raison de la faible diversité génétique.

Il n’existe aucune preuve que le syndrome de WHS soit contagieux ou déclenché uniquement par des facteurs environnementaux. Cependant, ses symptômes peuvent ressembler à ceux d’autres maladies, c’est pourquoi un diagnostic approfondi est essentiel.

Que se passe-t-il dans le corps : dégénérescence du cerveau et de la moelle épinière

Le syndrome de WHS affecte principalement le système nerveux central (SNC), et plus particulièrement la substance blanche, constituée de fibres nerveuses responsables de la transmission des signaux dans tout le corps. Les lésions qui en résultent entraînent :

• Démyélinisation (perte de la gaine de myéline qui isole les nerfs)
• Dégénérescence axonale (destruction des fibres nerveuses)
• Cicatrices gliales (formation de cellules de soutien non fonctionnelles qui remplacent les neurones morts)

Ces modifications perturbent la capacité du cerveau et de la moelle épinière à envoyer des signaux moteurs coordonnés, ce qui entraîne une ataxie (perte de contrôle des mouvements corporels), une parésie (faiblesse) et, finalement, une paralysie.

L’examen microscopique des tissus nerveux des hérissons atteints, généralement post-mortem, révèle des lésions bilatérales et symétriques, notamment au niveau du cervelet, du tronc cérébral et de la moelle épinière.

Symptômes et évolution

Le syndrome WHS apparaît généralement chez les hérissons âgés de 2 mois à 3 ans, bien que son apparition après l’âge de 3 ans soit rare.

Premiers symptômes :

• Légère instabilité à la marche, surtout au niveau des pattes arrière
• Légère faiblesse ou traînement du pied
• Trébuchements ou chutes occasionnels
• Difficulté à garder l’équilibre en position debout immobile

Progression:

• Aggravation de l’ataxie (mouvements incoordonnés)
• Incapacité à grimper ou à se déplacer en fauteuil roulant
• Paralysie totale ou partielle des membres postérieurs
• Atteinte ultérieure des membres antérieurs et de la tête
• Difficultés à avaler et à manger
• Tremblements ou spasmes musculaires semblables à des crises d’épilepsie
• Perte de poids due à l’incapacité de manger ou de bouger

Stade avancé :

• Perte totale de la mobilité volontaire
• Atrophie musculaire
• Insuffisance respiratoire
• Décès ou euthanasie humanitaire en raison d’une dégradation de la qualité de vie

La progression peut varier d’une personne à l’autre, de quelques semaines à plus d’un an, mais le résultat final est toujours le même.

Attention : Erreurs de diagnostic fréquentes

De nombreux hérissons sont diagnostiqués à tort comme souffrant du syndrome de dysfonctionnement hérissonneux (SDH), notamment par des vétérinaires insuffisamment formés aux spécificités de l’espèce. Le SDH étant un diagnostic d’exclusion (c’est-à-dire qu’il ne peut être posé qu’après avoir écarté toutes les autres causes possibles), tirer des conclusions hâtives sans examens complémentaires est dangereux et contraire à l’éthique.

Conditions pouvant imiter les problèmes de santé et sécurité au travail :

• Hernie discale (IVDD)
  Cette affection se caractérise par la hernie discale, c’est-à-dire la compression de la moelle épinière par un disque intervertébral. Les symptômes peuvent ressembler à ceux du syndrome de Wolff-Hirschhorn (WHS), mais le traitement peut inclure des corticoïdes, le repos en cage ou une intervention chirurgicale.
  
• Traumatisme ou lésion de la colonne vertébrale
  Les chutes, les mauvaises manipulations ou d’autres blessures peuvent provoquer une faiblesse temporaire ou permanente des membres postérieurs.
  
• Tentative d’hibernation ou torpeur
  Un hérisson exposé au froid peut devenir immobile, chancelant ou léthargique. Il ne s’agit pas du syndrome d’hypothermie maligne et ce phénomène peut être réversible en réchauffant progressivement l’animal.
  
• Carences nutritionnelles
  Un manque de vitamines B, E ou de calcium peut provoquer des symptômes neuromusculaires.
  
• Infections ou parasites
  Les infections bactériennes, virales ou parasitaires (telles que Baylisascaris procyonis ou la toxoplasmose) peuvent provoquer des signes neurologiques.
  
• Cancer ou tumeurs
  Les tumeurs de la moelle épinière peuvent provoquer une faiblesse ou une paralysie des membres postérieurs.

N’acceptez jamais un diagnostic de WHS sans examen vétérinaire approfondi, comprenant :

• Examen neurologique
• analyses de sang
• Imagerie (radiographies, IRM si disponible)
• Analyses fécales
• revue de la température et de la nutrition
• Prise en compte des antécédents de traumatisme

Diagnostic

Le diagnostic définitif du syndrome de Wolfram ne peut être établi qu’après le décès, par examen histopathologique des tissus cérébraux et médullaires. Toutefois, un diagnostic présomptif peut être posé du vivant du patient si :

• Les symptômes correspondent à l’évolution classique
• Toutes les autres causes ont été écartées.
• Le hérisson provient d’une lignée connue pour être infectée par le WHS.

Les vétérinaires doivent documenter toutes les étapes entreprises pour éliminer d’autres possibilités avant de suggérer le WHS.

Existe-t-il un remède ou un traitement ?

Malheureusement, il n’existe aucun traitement curatif pour le syndrome de Wolfram. Aucun médicament, complément alimentaire ou thérapie connu n’a prouvé son efficacité pour stopper ou inverser la maladie. Cependant, des soins de soutien peuvent améliorer le confort et prolonger la qualité de vie.

• Veillez à ce que le hérisson reste au chaud, hydraté et nourri.
• Offrez une literie confortable et un accès facile à la nourriture et à l’eau.
• Aider à nourrir si nécessaire
• Prévenez les escarres en retournant régulièrement l’animal.
• Utilisez des analgésiques ou des anti-inflammatoires si nécessaire (consultez votre vétérinaire).

Aux stades avancés, l’euthanasie pratiquée avec humanité est souvent l’option la plus humaine pour prévenir les souffrances.

élevage responsable et prévention

Étant donné que le WHS est suspecté d’être d’origine génétique, la meilleure solution à long terme consiste en un dépistage génétique et des pratiques d’élevage responsables. Cela comprend :

• Éviter la consanguinité ou l’élevage de hérissons de lignée inconnue
• Ne pas faire reproduire les hérissons qui développent des symptômes neurologiques
• Tenir des registres précis des arbres généalogiques et des cas connus
• Sensibiliser les éleveurs et les propriétaires aux risques liés à la santé et à la sécurité au travail

Conclusion

Le syndrome du hérisson chancelant est une maladie tragique et incurable, mais il ne faut jamais l’utiliser comme explication générale pour tout hérisson qui marche bizarrement ou qui présente des signes de maladie.

Un diagnostic précis, de bonnes pratiques d’élevage et un esprit critique sont essentiels pour quiconque prend soin de ces animaux fragiles. Bien qu’il n’existe aucun traitement curatif, nous pouvons néanmoins faire beaucoup pour soutenir les hérissons atteints, réduire les erreurs de diagnostic et prévenir la maladie grâce à une meilleure sensibilisation aux pratiques d’élevage.